Ихтиоз вызывает утолщение и шелушение кожи.

Ихтиоз представляет собой совокупность редких генетических заболеваний кожи, в результате которых у пациентов происходит утолщение кожи, ее чрезмерное высыхание и образование чешуек шелушения. Виновником обычно является генетическая мутация, которая является наследственной или может происходить совершенно спонтанно. Что касается лечения, особенно важно увлажнять кожу с помощью специальных кремов, мазей и ванн.

Что такое ихтиоз?

Ихтиоз — это ряд врожденных генетических нарушений кожи, которые имеют разную степень выраженности и разные проявления. Это группа заболеваний, которые нарушают естественную способность человеческой кожи избавляться от мертвых клеток. Со временем это приводит к утолщению кожи, ее экстремальному высыханию, растрескиванию и образованию шелушащихся кожных хлопьев.

Ихтиоз
Ихтиоз-это набор редких генетических заболеваний кожи, которые приводят к утолщению, высыханию и шелушению кожи.

Ихтиоз получил свое название от греческого слова (ichthys) – рыбы, потому что шелушащаяся кожа пациентов на первый взгляд напоминает чешую рыбы. Больные ихтиозом люди часто избегают окружения, потому люди что боятся, что это инфекционное заболевание, ихтиоз на самом деле не заразен.

Типы ихтиоза

Врачи выделяют более двадцати различных типов ихтиоза, которые различаются во многих отношениях. Помимо того, что их симптомы могут различаться по степени выраженности. Возраст, в котором симптомы впервые появляются у пациентов, также различен. Некоторые типы заболевания проявляются у новорожденных детей, другие могут проявиться намного позже.

ихтиоз обыкновенный
Наиболее распространенной формой является ихтиоз обыкновенный

Наиболее распространенной, а также самой известной является форма, которая называется ichthyosis vulgaris. Сообщается, что он составляет до 95% всех случаев ихтиоза и поражает примерно 1 из 250 человек. Новорожденные с этим заболеванием страдают от повышенной сухости кожи и тонкого беловатого шелушения, первые значительные клинические симптомы обычно появляются в возрасте 4-6 месяцев.

Ихтиоз
Ихтиоз обычно вызывается генетическим дефектом.

Другие виды ихтиоза

  • Х-хромосомный рецессивный ихтиоз (вульгарный ихтиоз, сцепленный с полом) наследственное заболевание из группы ихтиозов, наблюдаемое только у лиц мужского пола, поскольку женщины, как правило, являются носителями. Характеризуе­тся генерализованным шелушением и сухостью кожи.
  • Аутосомно-рецессивный врожденный ихтиоз (АРВИ) группа патологий кератинизации, включающая в себя ламеллярный (небуллезный) ихтиоз, врожденную ихтиозиформную эритродермию, а также ихтиоз плода (плод Арлекина), объединяющим свойством всех видов аутосомно-рецессивных ихтиозов является эритродермия, которая проявляется с самого рождения.
  • Эпидермолитический ихтиоз (ЭИ). Заболевание бывает врожденным или проявляется вскоре после рождения. Характерный признак — пузыри. Со временем пузыри исчезают, и на первый план выступает неравномерное ороговение кожи. В кожных складках, локтевых и подколенных ямках могут появиться бородавчатые наслоения.
  • Иглистый ихтиоз. Отличается наличием большого количества роговых наслоений, которые имеют вид иголок или шипов.

Каковы причины ихтиоза?

Ихтиоз вызван генетическим дефектом, мутация передается по наследству и может возникать совершенно спонтанно. Также, существуют приобретенные формы ихтиоза, которым предшествуют прием определенных лекарств, развитие системного аутоиммунного заболевания или постепенная недостаточность органов.

Типичные симптомы ихтиоза
Типичные симптомы ихтиоза включают утолщение кожи, которая является чрезвычайно сухой, красной или даже потрескавшейся и впоследствии образует чешуйки.

Ichthyosis vulgaris является аутосомно-доминантным заболеванием, вызванным мутацией в гене, который отвечает за кодирование белка, называемого филаггрин. Если этот дефект встречается у обоих родителей маленького пациента, клинические проявления будут впоследствии хуже, чем если бы только один из них был носителем. Если один родитель является носителем гена, а другой полностью здоров, то вероятность рождения больного ребенка очень небольшая.

Симптомы ихтиоза

Клинические проявления отдельных типов ихтиоза очень разнообразны, они могут постепенно меняться с увеличением возраста пациента и часто также зависят от времени года. У здорового человека есть несколько слоев кожи, которые восстанавливаются примерно за двадцать восемь дней. У людей, страдающих от какой-либо формы ихтиоза, этот процесс намного быстрее.

В результате пациенты испытывают утолщение кожи, которая является потрескавшейся и чрезвычайно сухой, известной как ксероз кожи (ксеродермия). 

Отложения закаленной кожи имеют тенденцию быть красноватыми, вместе они образуют большие карты и постепенно превращаются в мелкие чешуйки шелушения белого или бежевого цвета. Наиболее уязвимой областью является голень и живот. Но и другие области также создают проблемы для пациентов. К ним относятся:

  • Ладони и подошвы ног
  • Локти
  • Волосистая часть головы
  • Лоб и щеки и т.д.

Что касается других симптомов, некоторые пациенты с ихтиозом испытывают боли, и их кожа очень чувствительна и в некоторых местах уязвима к инфекции. Трещины на коже также связаны с терморегуляцией (перегревом), проблемами со слухом, вызванными чешуей в ушах, зрением, из-за шелушения кожи вокруг глаз. Иногда могут добавляться двигательные расстройства.

Что еще хуже, у пациентов с ихтиозом часто бывают и другие кожные заболевания. Примерно в 40% случаев ихтиоз обыкновенный связан с атопическим дерматитом. Если у пациента развивается оба этих заболевания, возрастает риск возникновения других осложнений, таких как аллергия, астма или ринит. Однако ихтиоз часто связан с гиперлинеарностью ладоней и подошв стоп или фолликулярным кератозом, при котором остатки отмерших клеток кожи забивают волосяные фолликулы.

Диагностика

Несколько конкретных тестов используются для определения правильного диагноза. В дополнение к сосредоточению внимания на позитивной семейной истории, врачи также отслеживают типичные кожные проявления ихтиоза. Чтобы определить точный тип заболевания, проводят молекулярный анализ ДНК и гистологическое исследование кожи, также иммуногистохимическое исследование (ИГХ).

Ихтиоз обследование
Ихтиоз — Не только физическое обследование, но также молекулярный анализ ДНК

Лечение ихтиоза

Поскольку ихтиоз не может быть полностью излечен, терапия направлена ​​в первую очередь на облегчение отдельных симптомов. Самым важным является предотвращение высыхания кожи, уменьшение образования трещин и достаточное увлажнение кожи. Для этого используются смягчающие средства (в виде кремов и мазей), которые представляют собой препараты, улучшающие функциональные свойства кожного барьера.

Пациенты обычно выбирают кремы с гидрофильной основой, глицерина или мочевины, а также цинка или танина. Чем краснее кожа, тем мягче кремы и мази следует использовать пациентам. Расход кремов обычно очень большой, может составлять 8-12 килограммов в месяц. Также, рекомендуются масляные и крахмальные ванны.

терапия ихтиоза
терапия ихтиоза в основном направлена ​​на облегчение симптомов.

Другим методом, который может помочь пациентам с ихтиозом, является регулярное отшелушивание. Это процесс, при котором верхний слой мертвых клеток кожи постепенно удаляется. Механический кератолиз также полезен, когда можно удалить чешуйки кожи после смягчения кожи в ванне. В этом могут помочь абразивные материалы или специальные губки.

В более тяжелых случаях иногда используется общая ретиноидная терапия. Она оказывают кератолитическое действие и облегчают отслоение чешуек с поверхности кожи. Эпителиальные и дезинфицирующие гели иногда наносят на рагады (трещины). В зависимости от степени выраженности симптомов врачи также могут порекомендовать актуальные антибиотики. Новорожденных с более тяжелыми формами ихтиоза помещают в инкубаторы с повышенной влажностью, а их кожу обрабатывают гидрофильными кремами.

При ихтиозе многие факторы влияют на сухость кожи, поэтому рекомендуется:

  • Обеспечить достаточное потребление жидкости.
  • Избегайте использования косметических продуктов, содержащих осушители и раздражители.
  • После купания или душа высушите кожу только осторожно.
  • Сразу после душа или ванны нанесите на кожу нежное увлажняющее средство.
  • Избегайте мест, где преобладает сухой и холодный воздух.
  • Избегайте сред с высокой степенью загрязнения воздуха.
  • Не купайтесь в бассейнах, где вода обрабатывается хлором (сушит кожу).
  • Используйте качественные солнцезащитные кремы, содержащие увлажняющие средства.

У некоторых людей ихтиоз может исчезнуть сам по себе, во время или после полового созревания. В других случаях, это заболевание сохраняется на всю жизнь и вызывает неприятные проблемы со здоровьем.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Подписаться
Уведомить о
guest
0 комментариев
Межтекстовые Отзывы
Посмотреть все комментарии
0
Поделиться своими мыслямиx